Dans cet article, nous vous livrons des informations concrètes qui pourront vous aider à mieux comprendre ses symptômes, son diagnostic et les traitements qu’il est possible de mettre en place pour ralentir son évolution.
Considérée comme la deuxième forme de démence neurodégénérative après Alzheimer, la démence à corps de Lewy est une maladie complexe qui touche plusieurs régions du cerveau à la fois.
Maladie à corps de Lewy
Définition
Connue aussi sous le nom de démence à corps de Lewy (DCL), la maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neurodégénérative complexe. On dit qu’elle appartient aux troubles apparentés à la maladie d’Alzheimer.
L’apparition de cette démence est due à une accumulation de dépôts anormaux d’une protéine (appelée l’alpha-synucléine) à l’intérieur des neurones : ce sont les corps de Lewy.
Cette démence affecte plusieurs régions du cerveau à la fois, en particulier celles impliquées dans les fonctions cognitives et le contrôle des mouvements.
Elle a la particularité de partager des caractéristiques communes avec la maladie d’Alzheimer (troubles cognitifs) et la maladie de Parkinson (troubles moteurs), ce qui la rend généralement difficile à diagnostiquer. D’ailleurs, la démence à corps de Lewy peut se développer seule ou conjointement à la maladie d’Alzheimer ou de Parkinson.
💡 Bon à savoir
Les tableaux cliniques sont très différents d’une personne à une autre. Autrement dit, les symptômes ne sont pas les mêmes chez toutes les personnes et il n’existe pas d’évolution type de la maladie.
Les « corps de Lewy » : qu’est-ce que c’est ?
Les corps de Lewy correspondent à des dépôts anormaux d’une protéine qui se forment à l’intérieur des neurones présents dans le cerveau.
L’accumulation anormale de cette protéine à l’intérieur des neurones entraîne une perturbation dans la transmission des messages nerveux, et notamment dans les régions cérébrales qui jouent un rôle important dans le contrôle des mouvements et dans les fonctions cognitives.
En effet, les dépôts de protéines empêchent les neurones situés dans ces régions de fonctionner normalement et environ 15% d’entre eux disparaitraient définitivement.
Enfin, il faut savoir que les corps de Lewy ne sont pas seulement présents dans la démence à corps de Lewy. On en retrouve également dans la maladie de Parkinson.
💡 Bon à savoir
On utilise le terme de « corps de Lewy » en hommage au Dr Friederich Heinrich Lewy qui a été le premier à décrire ces dépôts anormaux et arrondis de protéines. Il avait constaté leur existence dans le cerveau de ses patients décédés à la suite de la maladie de Parkinson. Dans cette situation, les corps de Lewy étaient situés dans la « substance noire », une région du tronc cérébral qui joue un rôle clé dans la motricité.
Qu’est-ce que la protéine alpha-synucléine ?
L’alpha-synucléine est une protéine présente en petites quantités dans le cœur, les muscles squelettiques et l’intestin. On en retrouve en plus grande quantité dans le cerveau au niveau des synapses des neurones. Naturellement, cette protéine est présente sous forme soluble. C’est lorsqu’elle se dégrade et qu’elle commence à former des agrégats qu’elle devient toxique pour les neurones.
Quelle est la différence entre la démence à corps de Lewy et la maladie de Parkinson ?
Comme nous l’avons vu précédemment, des corps de Lewy sont aussi présents dans la maladie de Parkinson. La distinction entre ces deux maladies se fait alors selon les régions cérébrales touchées par les corps de Lewy :
- Si les corps de Lewy commencent par affecter les régions impliquées dans le contrôle des mouvements et touchent le tronc cérébral (une structure située à la base du cerveau), alors on parlera de maladie de Parkinson.
- Si les corps de Lewy commencent par affecter les régions cérébrales impliquées dans les facultés cognitives (réflexion, raisonnement, planification des actions) et qu’ils touchent l’ensemble du cortex en plus d’être présents dans le tronc cérébral, alors on parlera de démence à corps de Lewy.
💡 Bon à savoir
La démence à corps de Lewy est d’une certaine façon un intermédiaire entre les maladies d’Alzheimer et de Parkinson puisqu’elle engendre aussi bien des troubles cognitifs que des troubles moteurs.
Quelques chiffres sur la démence à corps de Lewy
La maladie à corps de Lewy est considérée comme la deuxième démence neurodégénérative la plus fréquente, juste derrière la maladie d’Alzheimer. Elle correspond à environ 20% des cas de démence.
En France, on estime que plus de 150 000 personnes seraient atteintes par la démence à corps de Lewy.
Généralement, elle apparaît après l’âge de 50 ans. Sa prévalence est masculine, ce qui signifie qu’elle touche un peu plus fréquemment les hommes que les femmes.
Une fois le diagnostic de la démence à corps de Lewy posé, on estime que l’évolution de la maladie peut être très variable d’une personne à une autre : l’espérance de vie se situe donc dans un intervalle pouvant aller de 2 à 20 ans.
Qu’est-ce qui est à l’origine de la démence à corps de Lewy ?
Il est encore difficile de déterminer avec précision les facteurs qui sont à l’origine d’une démence à corps de Lewy. Toutefois, des scientifiques ont découvert que la formation de corps de Lewy au sein du cerveau pouvait être liée à la perte de neurones qui contribuent à la production de certains neurotransmetteurs comme :
- la dopamine, qui joue un rôle clé dans la motricité, la motivation, la mémoire et les apprentissages ;
- et l’acétylcholine, qui est indispensable au bon fonctionnement de la mémoire.
💡 Bon à savoir
Un manque en dopamine est toujours observé dans la maladie de Parkinson et un manque en acétylcholine est toujours observé dans la maladie d’Alzheimer.
D’après les chercheurs, même si la démence à corps de Lewy n’est pas héréditaire, le fait d’avoir un membre de sa famille atteint par cette maladie (ou bien par celle de Parkinson ou d’Alzheimer) pourrait augmenter le risque de l’avoir à son tour. Cependant, des recherches sont encore nécessaires pour pouvoir établir ce facteur de risque avec certitude.
Comment prévenir la démence à corps de Lewy ?
Comme pour prévenir la maladie d’Alzheimer, il est recommandé d’avoir un mode de vie sain et actif qui comprend :
- une alimentation saine et équilibrée ;
- la pratique d’une activité physique régulière ;
- une vie sociale riche et épanouie ;
- une stimulation mentale quotidienne.
Quels sont les symptômes de la maladie à corps de Lewy ?
Comme nous l’avons précédemment évoqué, les symptômes de la démence à corps de Lewy varient selon les régions atteintes dans le cerveau.
Sur ce schéma nous pouvons voir que les corps de Lewy peuvent apparaître :
- au niveau de la région pariétale droite
générant des difficultés à se repérer spatialement ;
- dans les aires visuelles
finissant par entraîner des hallucinations, en particulier visuelles.
- au niveau des neurones situés dans la substance noire
entraînant ainsi des troubles moteurs comme des raideurs musculaires.
- au niveau du noyau basal de Meynert (situé près de l’hippocampe)
pouvant entraîner des troubles de la mémoire ;
- au niveau du cortex (flèches blanches)
entraînant l’apparition de plusieurs troubles cognitifs ;
Voici une description plus précise des symptômes pouvant être causés par ces différentes atteintes cérébrales :
1. Des troubles cognitifs
L’accumulation des corps de Lewy au sein du cerveau entraîne un déclin de certaines fonctions cognitives. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire surviennent rarement au début. Bien souvent, ils apparaissent plus tard, lorsque la maladie est bien installée et qu’elle progresse.
Généralement, ce sont plutôt des troubles de l’attention qui impactent le quotidien des personnes touchées par cette forme de démence. Ces troubles générés par une atteinte à l’ensemble du cortex peuvent entraîner des difficultés à réaliser plusieurs tâches à la fois (on parle d’attention partagée) mais aussi à planifier et à organiser des actions. Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy peuvent aussi éprouver des difficultés à percevoir visuellement ou spatialement ce qui les entourent.
💡 Bon à savoir
Si vous constatez que votre proche présente des difficultés à organiser ses journées et à se souvenir des tâches qu’il doit effectuer, l’aide-mémoire LiNote pourra peut-être l’aider. Grâce à son calendrier numérique, LiNote affiche les rendez-vous de la journée et les tâches à réaliser. De plus, il permet à votre proche de recevoir des rappels ou de créer des “routines” pour pallier ses troubles de l’attention et ses difficultés à planifier.
2. Des troubles du comportement lors du sommeil paradoxal
Les personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy peuvent éprouver des troubles du comportement au cours de leur sommeil paradoxal. Ainsi, il peut leur arriver de s’agiter, crier et vivre leurs rêves comme si elles étaient éveillées. Leurs rêves peuvent donc entraîner des paroles en plein sommeil, des mouvements violents, des chutes du lit voire même des états de somnambulisme.
Qu’est-ce que le sommeil paradoxal ?
Le sommeil paradoxal est une phase du cycle du sommeil au cours de laquelle surviennent les rêves. Cette phase se caractérise par une augmentation de la température corporelle, du rythme cardiaque, respiratoire et de la pression artérielle. Au cours de cette période, les muscles squelettiques sont au repos, ce qui permet à la personne de rêver tout en restant immobile. Dans la maladie à corps de Lewy, le système permettant de déconnecter l’activité musculaire pendant les rêves est défaillant. C’est pour cette raison que les personnes atteintes par la maladie sont si actives au cours de leur sommeil.
3. Des troubles moteurs
Des troubles moteurs plus légers que ceux liés à la maladie de Parkinson peuvent aussi s’exprimer. On peut ainsi retrouver une certaine raideur, une posture voûtée, des tremblements et des mouvements très lents (on parle d’ « akinésie »). On peut également constater une modification de l’écriture manuscrite, un visage figé, une diminution de l’intensité de la voix, des blocages corporels et des problèmes d’équilibre pouvant entraîner des chutes.
4. Des hallucinations
Au cours du premier stade de la maladie, environ 80% des personnes sont victimes d’hallucinations visuelles, auditives et/ou olfactives.
Les hallucinations visuelles sont les plus courantes et peuvent donner l’impression de voir des lueurs, des tâches, des animaux, des enfants ou des personnes qui n’existent pas dans la réalité. Elles peuvent aussi entraîner des erreurs de perception comme le fait d’avoir l’impression de distinguer un visage dans les motifs d’un tapis par exemple.
De leur côté, les hallucinations auditives peuvent donner l’impression d’entendre un son (comme un bruit ou une voix) alors qu’il n’en est rien dans la réalité.
Enfin, les hallucinations olfactives peuvent entraîner la sensation de sentir une odeur particulière alors que cette odeur n’est pas présente au moment où elle est perçue.
💡 Bon à savoir
Ces hallucinations sont parfois agréables et parfois très angoissantes. La plupart du temps, elles sont fréquentes voire même quotidiennes. La personne qui en souffre peut ainsi chaque jour, avoir les mêmes hallucinations (comme voir des enfants imaginaires jouer dans son salon chaque matin, par exemple).
5. Des troubles de l’humeur et du comportement
Des changements d’humeur peuvent apparaître quotidiennement. La plupart du temps, ces changements d’humeur se traduisent par une certaine agitation, une anxiété voire une apathie. Certaines personnes peuvent même éprouver des symptômes dépressifs comme une profonde tristesse. Chez d’autres personnes, ces troubles peuvent entraîner un état délirant, c’est-à-dire une croyance avec une conviction absolue en une idée erronée, opposée à la réalité et à l’évidence.
Bon à savoir
Il existe un délire très fréquent que l’on peut percevoir chez les personnes atteintes de démence à corps de Lewy mais que l’on peut aussi retrouver dans d’autres pathologies comme les schizophrénies et la maladie d’Alzheimer. Il s’agit du syndrome de Capgras. Au cours de ce dernier, la personne est persuadée que ses proches (conjoint, enfants ou parents) ont été remplacés par des doubles, des sosies ou des imposteurs qui se jouent d’elle.
6. Des fluctuations des capacités cognitives
Des fluctuations courantes peuvent apparaître et ainsi entraîner une perturbation imprévisible de la concentration, de l’attention, de l’éveil mais aussi de la vigilance. Ces fluctuations peuvent conduire la personne atteinte de la maladie à corps de Lewy à alterner entre des périodes de longs sommeils et de somnolences avec des périodes d’activité cérébrale beaucoup plus intenses, sans y trouver d’explication et sans être capable de prévoir ces fluctuations.
Ainsi, ces fluctuations sont très perturbantes au quotidien car la personne peut avoir des idées confuses et illogiques pendant une journée et être capable de mener une conversation pleine de lucidité et de bon sens le lendemain.
💡 Bon à savoir
Pour rencontrer et discuter avec les proches d’autres personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy, nous vous invitons à vous rendre sur le site de l’Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy (A2MCL), parrainée par Catherine Laborde.
Vous pourrez y retrouver des informations sur la maladie, des témoignages et des conseils pour vous aider au quotidien et accompagner au mieux votre proche s’il en est atteint.
Comment diagnostiquer la maladie à corps de Lewy ?
Comme nous l’avons vu précédemment, la démence à corps de Lewy peut être difficile à diagnostiquer en raison des troubles cognitifs et moteurs qu’elle partage avec les maladies d’Alzheimer et de Parkinson. De plus, comme les symptômes sont très différents d’une personne à une autre, le diagnostic peut mettre un certain temps avant d’être formellement établi. Cependant, certains symptômes et biomarqueurs peuvent faciliter son identification.
Un consensus international a d’ailleurs déterminé avec précision les différents critères dont il est essentiel de tenir compte pour effectuer le diagnostic. Ce sont les critères dits de McKeith.
L’importance des signes cardinaux
Il y a certains symptômes spécifiques qui permettent d’orienter le diagnostic vers une maladie à corps de Lewy probable. Parmi eux, on retrouve une fluctuation des troubles cognitifs (attention, concentration, éveil) et de la vigilance associée à au moins deux des signes suivants :
- des hallucinations visuelles ;
- des troubles du comportement lors du sommeil paradoxal ;
- des troubles moteurs (une rigidité et/ou un ralentissement et/ou des tremblements) plus légers que ceux causés par la maladie de Parkinson.
Toutefois, si un seul de ces signes est présent mais qu’il est associé à l’un des biomarqueurs (scintigraphie cérébrale ou myocardique) que nous allons décrire ci-après, le spécialiste qui effectue le diagnostic (généralement un neurologue) pourra également conclure à une maladie à corps de Lewy probable.
La prise en compte de biomarqueurs
Pour diagnostiquer une démence à corps de Lewy, le neurologue doit tenir compte des antécédents médicaux de la personne qu’il examine et lui demander de réaliser une série d’examens spécifiques.
Parmi eux, on retrouve :
- un examen neurologique
pour analyser la posture, la démarche et le degré de rigidité des muscles
- une imagerie par résonance magnétique (IRM)
pour identifier si certaines régions du cerveau ont diminué en volume
Qu’est-ce qu’une imagerie par résonance magnétique (IRM) ?
Il s’agit d’un examen non invasif qui utilise un champ magnétique (dépourvu de radiation ou de matériel radioactif) et des radiofréquences pour produire des images précises du corps en 2D ou en 3D.
- une scintigraphie cérébrale auDATscan
pour mesurer la perte synaptique entre les neurones, autrement dit la perte de connexion entre les neurones causés par les corps de Lewy ;
Qu’est-ce qu’une scintigraphie cérébrale au DATscan ?
Il s’agit d’un examen d’imagerie médicale qui permet d’étudier les transports de dopamine dans le cerveau. La dopamine est un neurotransmetteur naturellement présent dans le cerveau (environ 1 million de neurones en contiennent). Elle joue un rôle très important dans la transmission des informations entre les neurones et dans la motricité. Cet examen permet de détecter si un dérèglement dopaminergique (plus précisément, une réduction) est observé. ll s’agit d’une caractéristique de la démence à corps de Lewy.
- une scintigraphie myocardique
pour distinguer la maladie à corps de Lewy et écarter le diagnostic de maladie d’Alzheimer ;
Qu’est-ce qu’une scintigraphie myocardique ?
La scintigraphie myocardique consiste à injecter un produit radioactif (on parle de radiotraceur) à la personne qui passe cet examen pour qu’il se fixe sur son muscle cardiaque.
Dans la maladie à corps de Lewy, il existe une anomalie en scintigraphie myocardique Méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG), qu’il est possible de détecter grâce à cet examen.
- une polysomnographie pour mesurer les rythmes cardiaque et respiratoire, les mouvements musculaires au cours du sommeil paradoxal et ainsi identifier la présence éventuelle de troubles du sommeil.
Qu’est-ce qu’une polysomnographie ?
Il s’agit d’un examen complet qui permet d’enregistrer ce qui se passe dans le corps d’une personne pendant son sommeil afin de pouvoir identifier d’éventuelles anomalies et détecter si elle souffre de troubles du sommeil paradoxal. Cet examen a la particularité d’être constitué de plusieurs sous-examens comme :
- un électromyogramme des muscles des bras et des jambes ;
- un encéphalogramme ;
- et un enregistrement du rythme cardiaque et respiratoire.
Les autres symptômes en faveur d’une démence à corps de Lewy
D’autres symptômes peuvent conforter le diagnostic vers une démence à corps de Lewy. Parmi eux, il est possible de retrouver :
- un état dépressif ou anxieux ;
- d’autres hallucinations (auditives, olfactives) ;
- un dysfonctionnement du système nerveux autonome (pouvant entraîner : incontinence urinaire, constipation, …) ;
- une instabilité posturale, des chutes fréquentes, des pertes de connaissance ;
- une hypersomnie (grande somnolence malgré des sommeils très longs) ;
- une hyposmie (réduction de l’odorat) ;
- une hypersensibilité aux neuroleptiques.
Quel traitement pour la maladie à corps de Lewy ?
Bien qu’il n’existe pas de médicament qui permette de soigner la démence à corps de Lewy, certains traitements peuvent contribuer à en apaiser les symptômes.
Les traitements médicamenteux
1. Pour apaiser les troubles cognitifs
Pour réduire l’intensité de leurs troubles cognitifs, les personnes atteintes de démence à corps de Lewy peuvent utiliser des traitements inhibiteurs de la cholinestérase (comme ceux utilisés pour apaiser les symptômes cognitifs de la maladie d’Alzheimer) à base de rivastigmine (Exelon) ou de donépézil (Aricept).
💡 Bon à savoir
Depuis le 1er août 2018, l’Assurance Maladie ne rembourse plus ces médicaments en raison des effets secondaires qui peuvent y être associés.
2. Pour apaiser les troubles de l’humeur et du comportement
Les antidépresseurs peuvent s’avérer efficaces pour réguler les troubles de l’humeur.
En revanche, nous attirons votre attention sur le fait qu’il n’est pas du tout recommandé d’administrer des neuroleptiques à une personne atteinte de démence à corps de Lewy dans l’optique d’apaiser ses symptômes délirants et hallucinatoires.
En effet, il a été prouvé que les antipsychotiques comme les neuroleptiques pouvaient provoquer :
- une aggravation des troubles moteurs (pouvant même aller jusqu’à un syndrome de Parkinson aigu) ;
- une perte des facultés cognitives ;
- un syndrome malin des neuroleptiques (rigidité musculaire, confusion, augmentation de la température corporelle…) qui peut conduire jusqu’au décès.
💡 Bon à savoir
Si votre proche est atteint de la démence à corps de Lewy, nous vous invitons à télécharger la carte d’alerte médicale créée par l’Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy. De cette manière, votre proche pourra l’avoir sur lui en permanence. Cette carte est très utile puisqu’elle permet d’informer les personnes sur sa maladie en cas de problème. Une note précise qu’il ne faut surtout pas administrer de neuroleptiques à votre proche s’il est amené à avoir des hallucinations ou un comportement délirant.
3. Pour réduire les troubles moteurs
Pour réduire l’intensité des troubles moteurs, il est possible d’avoir recours à certains médicaments utilisés pour apaiser les symptômes de la maladie de Parkinson (Levodopa, Sinemet, Modopar). Ces traitements permettent d’améliorer la marche et les actes de transfert (comme le fait de se lever, de s’asseoir, de se coucher,…).
Toutefois, ces médicaments peuvent eux aussi entraîner des effets secondaires gênants comme une aggravation des troubles cognitifs et notamment une augmentation des hallucinations.
💡 Bon à savoir
Pour vous aider à avoir un aperçu précis des médicaments pouvant apaiser les symptômes de votre proche, nous vous invitons à consulter la présentation complète du professeur Frédéric Blanc, gériatre et neurologue spécialisé dans la démence à corps de Lewy.
Les traitements non médicamenteux
De manière générale, il est recommandé aux personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy de participer à des activités thérapeutiques. Parmi les disciplines les plus recommandées, on retrouve la musicothérapie pour entretenir la mémoire et la pratique d’une activité physique (telle que le yoga, le Qi Gong ou encore le Tai-chi qui incluent également un moment dédié à la méditation). En effet, plusieurs recherches ont montré que :
- l’effort physique entrainait une meilleure circulation sanguine dans le cerveau ;
- l’effort cognitif (le fait de se concentrer sur l’exécution des mouvements) entraînait une augmentation de l’activité cérébrale et en particulier dans le lobe frontal, une zone du cerveau impliquée dans la planification des actions, le raisonnement et le contrôle du comportement.
Les recherches ont montré que ces activités pouvaient aider les personnes atteintes de démence à mieux vivre avec la maladie et à apaiser leurs symptômes. Elles leur permettraient également de ralentir le déclin de leurs fonctions motrices et cognitives.
💡 Bon à savoir
Pour anticiper l’évolution probable de la maladie de votre proche et le soutenir au cours des différents stades, nous vous invitons à prendre contact avec un kinésithérapeute, un orthophoniste et un psychologue. Ces différents professionnels de la santé pourront lui apporter un très grand soutien et l’aider à apaiser certains symptômes moteurs, anxieux et cognitifs sans avoir recours à l’usage de médicaments.
