Démence fronto-temporale : espérance de vie, symptômes, traitements…

Bien souvent, nous employons le terme de « maladie d’Alzheimer » pour parler des démences qui entraînent d’importants troubles cognitifs (comme des pertes de mémoire), des troubles du langage, des troubles moteurs mais aussi des troubles du comportement. 

Mais saviez-vous qu’il existe d’autres pathologies qui provoquent des symptômes similaires à la maladie d’Alzheimer ?

Ces pathologies neurodégénératives sont connues sous les termes de “maladies apparentées à la maladie d’Alzheimer”. On peut en comptabiliser un certain nombre : la maladie à corps de Lewy, la dégénérescence cortico-basale, l’encéphalopathie vasculaire,… Dans cet article, nous vous présentons la démence fronto-temporale, une maladie neurodégénérative qui a plusieurs points communs avec la maladie d’Alzheimer mais qui constitue toutefois, une pathologie à part entière.

Quelle espérance de vie avec la démence fronto-temporale ?

Comme cette maladie est dégénérative, elle raccourcit l’espérance de vie. Même si l’évolution de la maladie diffère selon chaque personne, l’espérance de vie est d’environ 10 ans après l’annonce du diagnostic. 
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Qu’est-ce que la démence fronto-temporale ?

Aussi connue sous le nom de « dégénérescence fronto-temporale » (DFT), cette maladie neurodégénérative est apparentée à la maladie d’Alzheimer. Cela signifie qu’elle présente des symptômes similaires à la maladie d’Alzheimer, sans toutefois en posséder les mêmes caractéristiques. 

En effet, contrairement à la maladie d’Alzheimer qui affecte la quasi-totalité du cerveau, la démence fronto-temporale touche les lobes frontaux (situés à l’avant du cerveau) et temporaux (situés sur les côtés du cerveau). Dans la démence fronto-temporale, ce sont les neurones situés dans ces régions cérébrales qui sont endommagés et qui finissent par disparaître.

La démence fronto-temporale est une maladie qui évolue lentement, de manière progressive mais qui est malheureusement irréversible.

Elle se manifeste principalement par des troubles du comportement, du langage et des émotions. Avec les années, elle entraîne également des troubles cognitifs et moteurs. 

Lobe frontal
Les lobes frontaux du cerveau permettent de raisonner, de planifier et d’assurer la gestion de ses émotions et de ses comportements.
C’est pour cette raison que lorsque les neurones se situant dans ces lobes sont altérés, ils entraînent des troubles du comportement majeurs. Par ailleurs, une partie du lobe frontal gauche permet la conversion des pensées en mots, ce qui peut expliquer la présence de troubles du langage lorsqu’une lésion cérébrale y est détectée. Il faut savoir qu’une atteinte des lobes frontaux peut également conduire à des troubles moteurs. 

Lobe temporal
De leur côté, les lobes temporaux permettent le rappel de souvenirs et la compréhension du sens des mots. Ceci explique pourquoi les personnes qui souffrent d’une atteinte à ces lobes peuvent avoir des troubles de la mémoire ainsi que des difficultés relationnelles et sociales. 

Les différents sous-types de démence fronto-temporale

Il faut savoir qu’il existe trois sous-types de démence fronto-temporale, qui se différencient par la nature des lésions cérébrales.

Dans 60% des cas, il semblerait que les lésions cérébrales soient induites par une accumulation d’une protéine (dont nous ignorons la nature) au sein des neurones. Cette accumulation serait toxique pour les neurones, ce qui entraînerait alors leur disparition progressive.

Dans d’autres cas, les neurones s’hypertrophieraient (gonflement) et développeraient des « corps de Pick ». Il s’agit d’amas formés par l’accumulation d’une protéine anormale (appelée la protéine Tau) au sein des neurones et qui se caractérisent par une forme sphérique et une couleur argentée. Cette accumulation entraînerait un gonflement des neurones. Au fil du temps, ce gonflement finirait par provoquer la dégénérescence des neurones. Lorsqu’une présence des corps de Pick est constatée, on parle donc de « maladie de Pick ». 

Enfin, dans d’autres cas encore, il arrive qu’aucune lésion cérébrale particulière ne soit constatée.  Cette forme de démence fronto-temporale ne dispose donc d’aucun signe « tissulaire ». Cependant, les neurones dégénèrent et disparaissent également : on parle alors d’atrophie cérébrale. 

💡 Bon à savoir :
Les « corps de Pick » ont été décrits à la fin du 19e et au début du 20e siècle par Arnold Pick et Aloïs Alzheimer. Il aura fallu attendre les années 1950-60 pour distinguer certaines formes de démence comme la démence fronto-temporale de la maladie d’Alzheimer. 

Quelle est la différence entre démence fronto-temporale et maladie d’Alzheimer ?

Comme la maladie d’Alzheimer, la démence fronto-temporale conduit à des troubles cognitifs comme des pertes de mémoire. Cependant, ces deux maladies restent tout de même très différentes. 
Tandis que la maladie d’Alzheimer survient généralement assez tard (chez les personnes âgées de 70-80 ans), la démence fronto-temporale survient relativement tôt (autour de 50-60 ans). 
Dans la maladie d’Alzheimer, les premiers symptômes concernent la mémoire. À contrario, dans la démence fronto-temporale, les premiers symptômes concernent le comportement et le langage. 
D’un point de vue anatomique, les premières parties du cerveau touchées par la maladie d’Alzheimer sont les régions hippocampiques tandis que les premières parties du cerveau touchées par la démence fronto-temporale sont les lobes frontaux et temporaux. 

Quelques chiffres sur la démence fronto-temporale

Généralement, la démence fronto-temporale touche des personnes relativement jeunes, ayant entre 50 et 60 ans. Elle représente environ 10% des démences dégénératives et touche aussi bien les hommes que les femmes. 
En France, on estime qu’environ 6 000 personnes sont atteintes d’une forme de démence fronto-temporale. Parmi elles, 30% des démences fronto-temporales seraient héréditaires et 70% sporadiques (isolées). 
À partir de la date du diagnostic, la moyenne de l’espérance de vie est d’environ 10 ans.

Qu’est-ce qui est à l’origine de la démence fronto-temporale ?

Plusieurs facteurs peuvent être à l’origine de la démence fronto-temporale. 

Tout d’abord, il faut savoir que la démence fronto-temporale survient en raison de la disparition d’un certain nombre de neurones situés dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau. 

Il semblerait que certains facteurs génétiques puissent expliquer cette disparition de neurones. En effet, une majorité des démences fronto-temporales serait causée par une mutation génétique induite par des gènes situés sur différents chromosomes. 
Ces gènes auraient pour fonction de coder certaines protéines comme la protéine Tau et la progranuline. Plus rarement, d’autres gènes comme les gènes VCP et CHMP2B pourraient également être à l’origine de cette maladie. 

D’après plusieurs études, environ 70% des personnes atteintes de démence fronto-temporale présenteraient une forme sporadique (non familiale) de la maladie. Cela signifie que chez ces personnes, la démence fronto-temporale surviendrait de manière isolée et pour des raisons qui peuvent être diverses (présence d’un gène, antécédent médical…). 
À contrario, environ 30% des personnes atteintes présenteraient une forme héréditaire (familiale) de la maladie. Cela signifie que chez ces personnes, il y aurait une transmission d’une ou plusieurs anomalies génétiques de génération en génération et ce, sur un mode autosomique dominant. Autrement dit, une personne atteinte de démence fronto-temporale a une chance sur deux de transmettre la maladie à ses enfants, et ce quel que soit leur sexe.  

Enfin, certaines études scientifiques soulignent également l’influence de certains antécédents médicaux comme un traumatisme crânien ou encore certaines pathologies comme la maladie thyroïdienne dans l’apparition d’une forme de démence fronto-temporale.

Quels sont les symptômes de la démence fronto-temporale ?

La plupart du temps, les premiers symptômes de cette maladie sont des troubles du comportement et du langage. 

En raison de ces symptômes, il n’est pas rare que la démence fronto-temporale soit dans un premier temps confondue avec certaines autres maladies psychiatriques comme la dépression ou la bipolarité. 

Progressivement, les troubles s’étendent aux fonctions cognitives et neurologiques.

Selon la présence et l’intensité des symptômes, il est possible de distinguer 3 formes de démence fronto-temporale : 

• la forme comportementale
  Elle entrave le contrôle de soi et qui entraîne des réactions inappropriées et surprenantes. On parle de démence comportementale. 

• la forme langagière
  Elle entraîne une diminution de l’expression et de l’usage de mots pourtant familiers. Lorsque les troubles du langage sont très importants, on parle d’aphasie progressive ou de démence langagière. 

• la forme sémantique
  Elle entraîne une perte de connaissance relative aux usages des objets, au sens des mots et qui peut aussi générer des troubles de la reconnaissance (agnosie). On parle de démence sémantique.

💡 Bon à savoir :
Certaines personnes atteintes de démence fronto-temporale souffrent de ces 3 formes de démence. Ils présentent donc à la fois d’importants troubles du comportement, du langage et de la compréhension/reconnaissance de ce qui les entoure. 

1. Des troubles du comportement

Un comportement apathique

Au tout début de la maladie, les personnes atteintes de démence fronto-temporale souffrent généralement d’une certaine apathie (ou fatigue intellectuelle), qui entraîne un désintérêt pour les autres et pour les activités de loisirs et du quotidien. 
Peu à peu, les personnes se renferment sur elles-mêmes, n’ont plus de motivation à effectuer quoi que ce soit et peuvent même négliger leur hygiène corporelle (la personne ne se lave plus, ne change plus de vêtements) et leur lieu de vie (accumulation de détritus, absence de ménage, désordre). 
C’est pour cette raison que la démence fronto-temporale, lorsqu’elle se situe à un stade léger, peut être confondue avec la dépression. 

Un comportement désinhibé

Chez d’autres personnes, les troubles du comportement peuvent se manifester de façon plus spectaculaire, à travers une certaine désinhibition. Les personnes atteintes de démence fronto-temporale peuvent par exemple prononcer des grossièretés, discuter de façon inappropriée avec des inconnus, se déshabiller ou uriner en public, manifester une jovialité excessive ou au contraire une tendance à l’agressivité (voire à la violence) avec les autres. Elles peuvent aussi conduire sans respecter la signalisation, quitter un lieu public (comme un restaurant ou un magasin) sans payer leurs achats. De manière générale, elles perdent complètement la notion « d’interdit » et/ou de « gêne ». 

Un comportement obsessionnel compulsif

Chez certaines personnes, la démence fronto-temporale peut aussi déclencher des comportements obsessionnels compulsifs comme : 

• la répétition des mêmes gestes ou des mêmes actes ;

• le suivi rigoureux d’habitudes (ou de rites) comme le fait de se rendre dans un même lieu tous les jours et à la même heure ;

• la collection de certains objets ; 

• la pratique de certains loisirs de manière excessive (jeux, casino,…) ;

• mais également des troubles du comportement alimentaire comme une anorexie et/ou une boulimie, la modification des goûts alimentaires, une attirance excessive pour un aliment, l’alcool et/ou les cigarettes. On parle alors d’hyperoralité.  

Enfin, bien que les troubles du comportement puissent entraîner des fugues fréquentes, les personnes ne souffrent pas de désorientation spatiale que l’on retrouve souvent dans la maladie d’Alzheimer. Ils peuvent simplement ressentir un besoin très fort de bouger et de marcher pendant des kilomètres, sans réellement vouloir se rendre à un endroit précis. 

Chez certaines personnes atteintes de démence fronto-temporale à un stade avancé, on peut aussi observer l’apparition d’un syndrome de Klüver-Bucy, pouvant se traduire par les symptômes suivants : agnosie visuelle (problèmes de reconnaissance de certains objets et de certaines personnes), besoin de manipuler les objets et les porter à la bouche (hyperoralité), intérêt accru pour le sexe (hyper sexualité) et troubles de la mémoire. 

💡 Bon à savoir :
Les personnes qui souffrent d’importants troubles du comportement peuvent aussi avoir de grandes difficultés dans la gestion de leur argent. Ainsi, il est souvent nécessaire de placer la personne sous tutelle financière afin d’éviter qu’elle ne s’endette. 

Lorsqu’une personne atteinte d’une démence fronto-temporale présente des troubles comportementaux intenses et fréquents, on dit qu’elle souffre d’une forme comportementale de la maladie. 

2. Des troubles des émotions

Les personnes atteintes de démence fronto-temporale peuvent être confrontées à certains troubles des émotions comme :

• une émotivité inappropriée (tristesse sans raison, jovialité excessive sans raison,…) ; 

• un émoussement affectif (diminution de l’expression des émotions qu’elles soient positives ou négatives) conduisant à une forme d’apathie ; 

• une instabilité émotionnelle, pouvant parfois faire penser à un trouble bipolaire car la personne passe facilement d’un état dépressif (profonde tristesse) à un état maniaque (jovialité excessive). 

3. Des troubles du langage

Des difficultés à s’exprimer

Les personnes atteintes de démence fronto-temporale peuvent aussi souffrir de troubles du langage pouvant se traduire par des difficultés : 

• à trouver leurs mots (anomie).
  La personne emploie des mots familiers tels que « truc » ou « machin » et des mots génériques comme « poisson » pour parler d’un « dauphin » par exemple ; 

• à nommer des objets (agnosie) ;

• à articuler (dysarthrie).

Au fil du temps, les personnes atteintes parlent de moins en moins. On parle alors d’aphasie progressive. Elles perdent en vocabulaire et la lecture ainsi que l’écriture deviennent également problématiques. Pour répondre à leurs interlocuteurs, elles peuvent répéter les derniers mots qu’ils ont prononcés (écholalie). Au fil du temps, elles arrêtent définitivement de s’exprimer et deviennent muettes. 

💡 Bon à savoir :
La dysarthrie est un trouble du langage qui peut entraîner une incapacité à articuler normalement et une élocution irrégulière (hachée, saccadée, chuchotante,…). 

Des difficultés à comprendre et reconnaître des gestes, des objets et des personnes

Même si certaines personnes atteintes n’ont pas de difficultés à prononcer les mots, elles peuvent avoir des difficultés à comprendre et à reconnaître ce qui les entoure (agnosie). Par exemple, elles peuvent ne plus savoir ce qu’est une casserole et ignorer sa fonction. Elles peuvent aussi ne plus comprendre certains gestes de communication comme le fait de faire « au revoir » avec sa main ou encore le fait de hocher la tête pour exprimer le « oui », par exemple. 

Pour résumer, elles n’ont plus la notion sémantique de certains objets, mots et gestes qui sont à la base de la communication. On parle dans ce cas de démence sémantique.

Progressivement, les troubles du langage peuvent également entraîner une confusion, des troubles du raisonnement et de la mémoire. La pensée devient plus rigide, empêchant ainsi les personnes de planifier une activité ou de réaliser certains actes pourtant simples. 

Lorsqu’une personne atteinte de démence fronto-temporale souffre d’importants troubles du langage et qu’elle a de grandes difficultés à s’exprimer, on pourra dire qu’elle souffre d’une forme langagière de la maladie. Si elle parvient toujours à s’exprimer mais qu’elle a de grandes difficultés à comprendre ce qui l’entoure et à reconnaître les objets, les gestes et/ou les personnes de son entourage, on pourra dire qu’elle souffre d’une forme sémantique de la maladie. 

4. Des troubles cognitifs

Les personnes atteintes de démence fronto-temporale souffrent aussi de troubles cognitifs comme des troubles de la mémoire. Toutefois, ces derniers sont moins présents que ceux observés dans la maladie d’Alzheimer. 
Elles peuvent aussi éprouver des troubles de l’attention, de la concentration, du raisonnement et du jugement, ce qui peut entraîner des difficultés à organiser ses idées et à planifier des tâches. 
Pour autant, les troubles cognitifs sont moins invalidants que ceux présents dans la maladie d’Alzheimer. En effet, la personne atteinte de démence fronto-temporale parvient tout de même à rester consciente de l’heure, de la date et du lieu dans lequel elle se trouve.

💡 Bon à savoir :
Si votre proche souffre d’une démence fronto-temporale et qu’il est confronté à des troubles du raisonnement et/ou de la mémoire, vous pourrez lui offrir l’écran connecté LiNote. Grâce à LiNote, il pourra afficher son emploi du temps en continu pour avoir un aperçu des différentes activités prévues au cours de sa journée et de sa semaine. Avoir une vue d’ensemble pourra l’aider à organiser et à planifier ses actions au quotidien. De plus, il pourra programmer des “rappels” qui lui permettront de ne pas oublier de se rendre à un rendez-vous ou de prendre ses médicaments, par exemple. 

5. Des troubles moteurs

Les personnes atteintes de démence fronto-temporale peuvent être victimes d’une certaine rigidité des mouvements. Elles peuvent par exemple, développer des symptômes parkinsoniens comme une rigidité dans les jambes et ainsi entraîner des troubles de la marche. 

Au fil du temps, la maladie évolue et peut empêcher la personne de se laver ou de s’habiller seule. Les personnes deviennent alors de plus en plus dépendantes pour effectuer les gestes de la vie courante. 

Chez certaines personnes, il arrive que les muscles de la tête et du cou soient également touchés. Ceci peut entraîner des problèmes de déglutition et de mastication et malheureusement conduire à une infection pulmonaire. On parle alors de pneumonie par aspiration. 

💡 Bon à savoir :
La pneumonie par aspiration (ou inhalation) est causée par l’aspiration de nourriture et/ou de sécrétions buccales qui se retrouvent au sein des poumons, entraînant ainsi une irritation à l’origine d’une infection pulmonaire. 

Comment diagnostiquer la démence fronto-temporale ?

Il faut savoir que le diagnostic de démence fronto-temporale est souvent difficile à réaliser en raison des nombreux troubles du comportement et des émotions. En effet, comme ces derniers font la plupart du temps penser à une dépression ou à un trouble bipolaire, ils conduisent bien souvent à consulter un psychiatre, ce qui retarde l’annonce du diagnostic.

Différents types d’examens

• Test neurologiques
  Tout d’abord, pour diagnostiquer une démence fronto-temporale, il est essentiel de passer un certain nombre de tests neurologiques destinés à déterminer avec précision les différentes fonctions cérébrales touchées (mémoire, parole, mouvements, humeur, compréhension,…). 

• Tomodensitométrie (TDM) ou Imagerie par résonance magnétique (IRM)
  Généralement, il est également conseillé de passer une TDM (tomodensitométrie) ou une IRM (imagerie par résonance magnétique) afin de déterminer les régions du cerveau qui sont touchées par les lésions cérébrales et détecter une éventuelle atrophie (perte de volume) au niveau des lobes frontaux et/ou temporaux. 
  Ces examens médicaux permettent aussi d’exclure d’autres pathologies pouvant être à l’origine de tels symptômes comme un accident vasculaire cérébral, une tumeur cérébrale ou encore un abcès. 

Sur cette coupe, nous pouvons voir un cerveau humain sain à gauche et un cerveau humain atteint d’une démence fronto-temporale à droite. Nous constatons bien une atrophie des lobes frontaux et temporaux sur l’image de droite.

• Tomographie par émissions de positons (TEP)
  Une TEP (tomographie par émissions de positons) peut également permettre d’analyser plus en profondeur le fonctionnement et les lésions du cerveau et distinguer par exemple, la démence fronto-temporale de la maladie d’Alzheimer. 

• Ponction lombaire et analyse de sang
  Il peut aussi être demandé de réaliser des analyses de sang pour tenter d’identifier la présence d’une mutation génétique ayant été observée comme à l’origine de la démence fronto-temporale. 
  
  Par ailleurs, une ponction lombaire du liquide céphalo-rachidien peut aussi être réalisée pour permettre d’écarter la maladie d’Alzheimer ou une infection. 
  
  Enfin, dans les cas où une personne de la même famille aurait déjà développé une forme de démence, une analyse génétique peut permettre de détecter l’existence d’une forme familiale de la maladie. 

💡 Bon à savoir :
Pour la personne atteinte de démence fronto-temporale, il lui est pratiquement impossible de savoir si sa maladie est due à une accumulation des corps de Pick ou non. En effet, l’observation des corps de Pick n’est pas simple et ne peut être effectuée qu’au moment d’une autopsie du cerveau. 

Quel traitement pour la démence fronto-temporale ?

De même que pour les autres maladies neurodégénératives, il n’existe pas de traitement capable de soigner la démence fronto-temporale.  

Des thérapies non médicamenteuses

Cependant, des thérapies de soutien mises en place par une équipe pluridisciplinaire (neurologues, orthophonistes, neuropsychologues, psychologues cliniciens,…) peuvent être proposées aux personnes qui sont atteintes de démence fronto-temporale pour apaiser leurs symptômes et ainsi améliorer leur qualité de vie. 

En effet, la prise en charge orthophonique pourra par exemple aider la personne qui souffre de démence fronto-temporale à entretenir ses facultés de langage et à ralentir l’apparition de troubles de la déglutition qui peuvent conduire à des infections pulmonaires. 

De plus, grâce à des séances de soutien psychologique, la personne pourra partager ses sentiments et s’exprimer en toute liberté, ce qui pourra d’une certaine manière contribuer à réduire ses troubles du comportement. 

Un travail de stimulation cognitive avec le soutien d’un(e) neuropsychologue pourra également lui permettre de maintenir ses fonctions cognitives.

L’intervention d’un(e) kinésithérapeute pourra l’aider à entretenir ses capacités motrices. De son côté, l’intervention d’un(e) ergothérapeute pourra l’aider à organiser des aménagements à son domicile pour lui permettre d’y rester vivre le plus longtemps possible. 

Des thérapies médicamenteuses

Des thérapies médicamenteuses peuvent également être proposées dans le cadre de certains symptômes. 

Si la personne souffre de dépression et d’anxiété, du trazodone pourra lui être prescrit. Cet antidépresseur agit sur le besoin incessant de bouger, les troubles de l’humeur et du comportement (comme l’impulsivité et l’irritabilité), les changements d’appétits et les troubles du sommeil. 

Si la personne souffre de troubles obsessionnels compulsifs très invalidants au quotidien ou de comportements violents et agressifs, les médecins pourront lui prescrire des antipsychotiques. Les sédatifs pourront aussi aider à calmer son agitation. 

💡 Bon à savoir :
Certains médicaments prescrits dans le cadre de la maladie d’Alzheimer comme les inhibiteurs de la cholinestérase sont fortement déconseillés dans le cadre de la démence fronto-temporale. En effet, ces derniers risqueraient d’aggraver les troubles du comportement. 

Quelle évolution de la démence fronto-temporale ?

Comme cette maladie est dégénérative, elle raccourcit l’espérance de vie. 
Ainsi, progressivement la personne atteinte de démence fronto-temporale devient complètement dépendante. 
Cette dernière ne parvient plus à se lever, se coucher, se laver, aller aux toilettes ou encore manger seule. Elle peut aussi ne plus parvenir à réagir à son environnement comme à la lumière ou aux bruits autour d’elle.
De plus, elle peut souffrir d’incontinence urinaire et/ou fécale et de troubles de la déglutition. 
Même si l’évolution de la maladie diffère selon chaque personne, l’espérance de vie est d’environ 10 ans après l’annonce du diagnostic. 

💡 Bon à savoir :
Pour vous aider à accompagner au mieux votre proche souffrant de démence fronto-temporale et partager vos ressentis avec d’autres aidants, n’hésitez pas à rejoindre des associations comme l’association France DFT.