Avec près de 250 000 cas recensés chaque année en France, la maladie à corps de Lewy représente la deuxième cause de démence neurodégénérative après la maladie d’Alzheimer. Affectant simultanément plusieurs régions du cerveau, elle se révèle parfois complexe à diagnostiquer et à prendre en charge.
Dans cet article, vous découvrirez des repères essentiels pour mieux comprendre la maladie à corps de Lewy : ses symptômes, ses causes, son évolution, ainsi que les traitements disponibles pour en limiter les répercussions au quotidien.
Maladie à corps de lewy : définition
La maladie à corps de lewy (MCL) se manifeste généralement après l’âge de 50 ans. Il s’agit d’une pathologie neurodégénérative qui touche simultanément plusieurs régions du cerveau. Elle résulte de l’accumulation anormale d’une protéine (appelée alpha-synucléine) à l’intérieur des neurones, formant ce que l’on nomme les “corps de lewy”.
Cette accumulation anormale dans différentes régions du cerveau perturbe progressivement les fonctions cognitives, le raisonnement, le jugement, l’apprentissage et le contrôle moteur.
On parle de maladie à « corps de Lewy » en référence au Dr Friedrich Heinrich Lewy, qui a été le premier à identifier ces dépôts de protéines anormaux et de forme arrondie dans les neurones.
Comme elle présente des symptômes communs avec les maladies d’Alzheimer et de Parkinson, la maladie à corps de Lewy peut être difficile à diagnostiquer. Elle peut d’ailleurs se développer seule ou en même temps que l’une ou l’autre de ces pathologies, ce qui complique encore davantage l’établissement d’un diagnostic précis.
💡 Bon à savoir
Bien qu’ils portent son nom, les corps de Lewy ne concernent pas uniquement la maladie à corps de Lewy. On en retrouve également chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.
Quelle est la différence entre la maladie du corps de lewy, la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer ?
Dans la maladie à corps de Lewy, les corps de Lewy se forment essentiellement dans la couche externe du cerveau (le cortex), ce qui impacte les fonctions cognitives. On en retrouve également dans le tronc cérébral, entraînant l’apparition de difficultés motrices.
Dans la maladie de Parkinson, ces dépôts se développent principalement dans le tronc cérébral, ce qui rend les troubles moteurs plus marqués.
Enfin, dans la maladie d’Alzheimer, il n’y a pas de corps de Lewy. Les symptômes sont liés à la disparition progressive des neurones au sein du cerveau, en particulier dans l’hippocampe, une zone cérébrale qui joue un rôle central dans la mémoire.
Maladie à corps de lewy causes
Les causes exactes de la maladie à corps de Lewy ne sont pas encore connues. On sait toutefois qu’elle est liée à la disparition progressive de certains neurones qui produisent des neurotransmetteurs essentiels au bon fonctionnement du cerveau, comme l’acétylcholine (impliquée dans la mémoire et l’apprentissage) et la dopamine (qui intervient dans le mouvement, le sommeil, la cognition et l’humeur).
Parmi les autres facteurs de risque identifiés, on peut citer :
- l’âge car elle touche surtout les personnes de plus de 50 ans
- le mode de vie, bien qu’aucun facteur environnemental précis n’ait été démontré
- et certaines affections neurologiques, comme le trouble du comportement en sommeil paradoxal ou la maladie de Parkinson
Maladie à corps de lewy symptômes
Comme évoqué précédemment, les symptômes de la maladie à corps de Lewy ressemblent fortement à ceux observés dans la maladie d’Alzheimer et de Parkinson. Toutefois, certaines différences sont présentes, notamment dans leur intensité et leur moment d’apparition au cours de la maladie.
1. Des troubles moteurs
La maladie à corps de Lewy partage un certain nombre de caractéristiques communes avec celle de Parkinson. Elle peut ainsi se manifester par de légers troubles moteurs tels que des tremblements, des mouvements plus lents, une écriture plus petite et moins lisible, un visage figé et une diminution de l’intensité de la voix.
On observe également, chez certaines personnes, une posture voûtée, des raideurs musculaires, des blocages corporels ou des troubles de l’équilibre et de la coordination, pouvant être à l’origine de chutes.
2. Des troubles cognitifs
La dégradation des fonctions cognitives est également l’un des symptômes les plus fréquents dans la maladie à corps de Lewy.
Elle est liée à l’accumulation de corps de lewy dans différentes régions du cerveau :
- dans la région pariétale droite, entraînant des difficultés d’orientation spatiale ;
- dans plusieurs zones du cortex, à l’origine de troubles de l’attention, de difficultés à organiser et à planifier des actions ;
- dans le noyau basal de Meynert situé près de l’hippocampe, entraînant des troubles de la mémoire.
Dans la majorité des cas, ce sont les troubles de l’attention qui affectent le plus le quotidien des personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy. Les troubles de la mémoire, quant à eux, apparaissent plus tardivement que dans la maladie d’Alzheimer.
Par ailleurs, la maladie à corps de Lewy peut entraîner d’importantes variations des capacités cognitives. La personne peut alors alterner entre de longues périodes de somnolences ou de sommeil et des phases d’activité mentale beaucoup plus intenses et ce, sans raison claire ni signe avant-coureur.
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3. Des troubles du sommeil
Chez les personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy, des troubles du comportement peuvent apparaître lors du sommeil. Pendant la nuit, elles peuvent s’agiter, crier ou vivre leurs rêves comme si elles étaient éveillées.
Il peut également leur arriver d’effectuer des mouvements brusques, ce qui peut parfois provoquer des chutes du lit ou des épisodes de somnambulisme.
Ces perturbations nocturnes peuvent ainsi entraîner une somnolence importante en journée, altérant leur vigilance et leur bien-être.
4. Des hallucinations
Dès les premiers stades de la maladie à corps de Lewy, les personnes peuvent éprouver différentes formes d’hallucinations, qu’elles soient visuelles, auditives ou olfactives.
▌ Les hallucinations visuelles sont les plus fréquentes. Elles se traduisent par la perception de lueurs, de formes, d’animaux ou de personnes qui n’existent pas dans la réalité.
▌ Les hallucinations auditives se manifestent par l’impression d’entendre des sons, des bruits ou des voix sans qu’il y ait de source sonore identifiable.
▌ Enfin, les hallucinations olfactives donnent la sensation de sentir des odeurs particulières en l’absence de toute source réelle.
5. Des troubles de l’humeur et du comportement
Certaines personnes atteintes de la démence à corps de Lewy peuvent présenter des troubles de l’humeur tels que de l’agitation, de l’anxiété, ou au contraire une perte d’intérêt et de l’apathie. Une tristesse intense, similaire à un état dépressif, peut également apparaître.
Parfois, ces troubles s’accompagnent d’idées délirantes, c’est-à-dire de croyances fausses auxquelles la personne adhère totalement, même si elles contredisent la réalité.
Ces symptômes sont plus fréquents et apparaissent plus tôt dans la maladie à corps de Lewy que dans celle d’Alzheimer.
6. Des troubles neurovégétatifs
La maladie à corps de Lewy peut également entraîner un dysfonctionnement du système nerveux autonome, c’est-à-dire du système qui régule les fonctions automatiques et involontaires de l’organisme (comme la respiration, la digestion, la tension artérielle, …).
Ce dérèglement peut entraîner différents symptômes comme de la constipation, des fuites urinaires ou fécales, une salivation excessive, des écoulements nasaux ou encore une baisse importante de la tension en position debout (hypotension orthostatique). Il peut aussi arriver que la personne fasse des fausses routes en mangeant ou en buvant.
Quelles sont les étapes de la maladie du corps de lewy ?
L’évolution de la maladie à corps de Lewy se déroule généralement en 3 grands stades :
- Stade précoce : la personne peut présenter des hallucinations, des délires, des troubles du sommeil (notamment un sommeil agité) ou encore des moments d’agitation lorsqu’elle est éveillée. De légères difficultés motrices peuvent apparaître, avec parfois de l’incontinence. À ce stade, la mémoire reste globalement préservée même si de légers troubles cognitifs peuvent commencer à se manifester.
- Stade intermédiaire : les symptômes s’intensifient et deviennent plus proches de ceux observés dans la maladie de Parkinson. On observe un affaiblissement progressif des capacités motrices, des chutes, des difficultés d’élocution et des troubles de la déglutition. Les délires et les hallucinations ont également tendance à s’intensifier.
- Stade terminal : la personne devient particulièrement sensible au toucher et présente une rigidité musculaire importante. Elle a également des difficultés à s’exprimer et a besoin d’aide pour accomplir la plupart des activités quotidiennes. Comme son état de santé se fragilise, elle est davantage exposée aux infections, en particulier à la pneumonie.
Comment se termine la maladie à corps de lewy ?
Une fois que le diagnostic de maladie à corps de Lewy est établi, l’évolution de la pathologie reste très variable d’une personne à une autre. En moyenne, l’espérance de vie est estimée à environ cinq à huit ans après le diagnostic même si certains patients peuvent vivre plus longtemps en fonction de leur état général et de la qualité de leur prise en charge.
Dans environ 65% des cas, le décès est dû à des complications liées au déclin fonctionnel (comme la perte de poids, la diminution de l’appétit ou la formation d’escarres).
Les autres causes de décès incluent les infections (notamment les pneumonies), les troubles de la déglutition à l’origine de fausses routes, ainsi que les complications consécutives à des chutes.
Maladie à corps de lewy traitement
Malheureusement, il n’existe à ce jour aucun traitement capable de guérir les personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy. Les traitements existants visent principalement à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie. Ils permettent notamment d’atténuer certains troubles cognitifs, moteurs, émotionnels ou comportementaux.
Les traitements médicamenteux
Les traitements médicamenteux prescrits dans la maladie à corps de Lewy sont généralement similaires à ceux utilisés pour la maladie d’Alzheimer ou de Parkinson.
1. Pour atténuer les troubles moteurs
Les médicaments dopaminergiques comme la Lévodopa, le Modopar ou encore le Sinemet sont souvent prescrits pour améliorer la mobilité. Ces traitements permettent de faciliter la marche et les mouvements de transfert, comme se lever, s’asseoir ou se coucher.
Toutefois, leur utilisation doit être soigneusement adaptée au cas par cas car ces traitements peuvent aussi générer des effets secondaires susceptibles d’aggraver certains symptômes comme les troubles cognitifs ou les hallucinations.
2. Pour limiter les troubles cognitifs et les hallucinations
Les inhibiteurs de la cholinestérase (tels que l’Aricept ou l’Exelon) contribuent à ralentir le déclin cognitif et à réduire les hallucinations.
Cependant, depuis 2018, ces médicaments ne sont plus remboursés par l’Assurance Maladie, en raison de leurs effets indésirables parfois importants : des troubles neuropsychiques (ex : dépression, insomnie), des troubles digestifs (ex : nausées, vomissements sévères), des troubles cardiaques (ex : bradycardie, syncopes) ou encore des perturbations du comportement alimentaire (ex : anorexie).
3. Pour apaiser les troubles de l’humeur et du comportement
Des antidépresseurs peuvent être prescrits pour stabiliser l’humeur, l’anxiété et les troubles du comportement. Dans certains cas, des anxiolytiques peuvent également être utilisés pour calmer l’agitation. Toutefois, ils nécessitent une vigilance particulière car ils peuvent majorer certains symptômes comme les hallucinations, les troubles cognitifs et les troubles du sommeil.
💡 Bon à savoir
Les antipsychotiques comme les neuroleptiques ne doivent jamais être donnés aux personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy. Ces médicaments peuvent provoquer des effets très graves tels qu’une sédation profonde, un syndrome parkinsonien irréversible, une perte des capacités cognitives ou encore d’autres complications sévères pouvant mettre la vie en danger et conduire au décès.
Les traitements non médicamenteux
Pour aider les personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy à mieux gérer leurs symptômes au quotidien, il leur est conseillé de pratiquer différentes activités :
- des activités physiques (ex : gymnastique douce, marche, danse) afin de stimuler la circulation sanguine au sein du cerveau et préserver la mobilité ;
- des activités cognitives (ex : jeux de réflexion, ateliers mémoire, cuisine) pour augmenter l’activité du cerveau et ainsi entretenir les fonctions mentales.
En mobilisant les fonctions restantes du cerveau, ces activités thérapeutiques permettent aux personnes atteintes de mieux vivre avec la maladie à corps de Lewy, de ralentir le déclin cognitif et moteur tout en améliorant leur bien-être.
Maladie à corps de lewy témoignage
Vous souhaitez découvrir des témoignages de personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy pour mieux comprendre leur quotidien ? Vous aimeriez connaître le point de vue et les conseils de proches aidants ?
Vous pouvez trouver de nombreuses ressources et témoignages sur le site de l’Association A2MCL, dédié à la maladie à corps de Lewy. Différentes pages dédiées à cette pathologie existent également sur les réseaux sociaux comme Facebook :
